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【治療記録】周期性発熱(PFAPA)って聞いたことありますか?

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たけちゃん

小学4年生の息子、また熱で始業式から学校を休んでいます……。今日は「よく熱を出す子ども」の話です。

よく熱を出す子

うちの息子(2009年生まれ)ってよく熱を出すんです。

私が病院で働いていた頃は、息子の熱でしょっちゅう欠勤。
3歳の頃は看病で、年間20日くらいは休んでいたんじゃないかと思います。
祖父母宅へ預けたりもしていたので、寝込んだ日数はもっとあったはず。

しょっちゅう学校を欠席するので、友だちからは「え~また~!?」と言われ、授業に遅れる不安感も抱えてたりします。

周期性発熱?PFAPA症候群??

ちょっと前に仲良くなったママ友に「うちの子、周期性発熱でステロイド飲んでるけど、息子くんも周期性発熱じゃない?」と言われたことがありました。

そして今回、発熱と扁桃炎で小児科を受診しようとしたところ、いつものかかりつけ医が休診で、ほかの小児科へ。そこで医師に、周期性の扁桃炎かもしれない。と指摘されました。

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たけもと

周期性発熱って、ママ友が話してたやつ……!

周期性発熱」をネットで調べてみたら「PFAPA症候群」というのが、息子の症状にドンピシャでした。

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たけもと

PFAPA症候群について、ざっくりと説明してみます

PFAPA症候群とは

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たけもと

ざっくり言うと、決まったパターンで熱が出る体質みたいなものです

ざっくりしすぎなんでもうちょっと補足します。

PFAPA症候群とは、「周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・リンパ節炎症候群」のこと。

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たけもと

感染症でもなく熱が出ます。
大きな病気で年中しんどいわけでもないけど、毎月のように熱が出ます。

PFAPA症候群の症状

定期的な発熱、アフタ性口内炎、咽頭炎、および子宮頸部腺炎(PFAPA)症候群は、通常は幼児期に始まる再発性発熱症候群です。
エピソードは4〜6週間ごとに発生し、3〜6日で自然に消失します。


Edwards, Kathryn M., and Michael Hofer. “Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis (PFAPA) Syndrome.” Textbook of Autoinflammation. Springer, Cham, 2019. 541-561.

PFAPA症候群の診断基準

PFAPA症候群の診断基準

Ⅰ 5歳までに発症する、周期的な発熱

Ⅱ 上気道感染症を欠き、次のうち少なくとも一つの臨床初見を有する

a)アフタ性口内炎
b)頸部リンパ節炎
c)咽頭炎
Ⅲ 周期性好中球減少症を除外できる
Ⅳ 間欠期には全く症状を示さない
Ⅴ 正常な成長、精神運動発達

村田卓士, et al. “PFAPA の診断と治療.” 日本臨床免疫学会会誌30.2 (2007): 101-107.
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たけもと

息子の症状そっくりでしたが、未検査のものもあり、診断は確定していません。

周期性発熱=周期性発熱症候群とは限らない

周期性発熱という症状は、主に自己免疫疾患で起こるもの。

MEMO
自己免疫疾患というのは、体外からの異物だけでなく、自分の正常な細胞も異物とみなして攻撃してしまうことやっかいな病気。

周期性発熱を起こす病気には、遺伝性のものとそうでないものとがあります。

周期性発熱症候群に関する多くのブログでは、非遺伝性の周期性発熱症候群のことを「周期性発熱症候群」と取り上げていますが、広義では遺伝性の周期性発熱も含めて、「周期性発熱症候群」と呼ぶこともあります。

非遺伝性の「PFAPA症候群」というのが、「周期性発熱」で検索するとけっこうヒットするので、早合点しやすいなと思いました。

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たけもと

要するに、PFAPA症候群っていう病気のほかにも、周期性発熱を起こす病気があるってことです。
パターン化した発熱は、ほかの病気の可能性もあり、自己判断は危険です!

PFAPA症候群の治療は、ステロイドなどの薬物療法や扁桃摘出術だそうです。思春期以降に発熱間隔が拡がって自然治癒したり、成人で初めて発症することもあるそうですが、予後は良好とのこと。

おわりに

発熱から4日目ですが、まだ40度出ますし、今回も抗生剤は効いてません。口内炎とも格闘中ですが、扁桃炎もあります。

「また熱?!何でなん?!」というモヤモヤの原因が分かって、対処法がわかると少し安心しました。また病院に行って相談してみようと思います。

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たけもと

まだハッキリしてませんが、このブログを読んでくれている人も同じようなことがあったりして、参考になればいいなと思って書いてみました。
多くの人には無関係な話ですが、ここまで読んでくださってありがとうございました!

治療の経過

この記事を見てくださっている方がけっこう多いようなので、治療の経過を書いてみます。ご参考になれば幸いです。

周期性の扁桃炎の治療経過

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